As 7 características da trigonocefalia

 No caso do Logan, as características mais visíveis são números 1,3, 5 e 7. O hipotelorismo (número 2) do Logan é bem leve e o crescimento do osso parietal (número 4) está dentro da circunferência normal da tabela de crescimento da cabeça.

1. Elevação pontiaguda da testa que resulta no formato triangular da cabeça quando visto de cima;
2. Hipotelorismo 
3. Epicanto (dobra epicântica)
4. Alargamento biparietal.
5. Crista. É possível apalpar e sentir o topo da elevação vertical que se forma do alto da moleira até o osso nasal.
6. Sobrancelhas arqueadas
7. Hipoplasia na orbita lateral.  Essa Constrição da área do ptério que causa o formato pontiagudo do osso frontal.
    
   
   

Se a criança apresentar três ou mais das sete características, recomenda-se a cirurgia.

fonte:  http://cappskids.org/

Irritabilidade

Logan tem apresentado um comportamento mais irritado nos últimos dois dias. Tenho feito de tudo para entretê-lo e meus braços estã doloridos de tanto colo!

Chora com facilidade, nenhuma posição lhe agrada, e tem dormido sonecas bem curtas durante a tarde. 

Qualquer comportamento que fuja do comportamento normal dele já nos enche de preocupação, espero que seja só um mal estar e que logo passe para que o nosso meninão volte com a simpatia de sempre!

Trigonocefalia

A Trigonocefalia ocorre quando há fusão prematura da sutura metópica. Seu fechamento normal ocorre entre 1 e 2 anos de vida, enquanto outras só se fecharão ao 40 anos de idade. Quando a sutura metópica se fecha prematuramente, a cabeça tende a ter um formato triangular quando visto de cima, a testa adquire uma saliência familiar a proa de um barco e é possível ainda sentir a rigidez (crista) quando apalpado.

Nessas fotos do Logan é possível ver o quanto sua cabecinha adquire cada vez mais a forma triangular.

5 Semanas

10 semanas

 

 

13 semanas

Os graus de trigonocefalia variam de leve a severo e o bebê pode ter metópica sinostose sem ter trigonocefalia. Em casos em que a sutura se fecha formando a crista mas não forma o triângulo, normalmente não há necessidade do procedimento cirúrgico.

Sua origem ainda é desconhecida, nenhuma teoria adquiriu provas sufiencientes que assinasse a sua causa,  a que mais se aproxima é que se trata de uma má formação, sem necessidade de se ter uma pré-disposição.

A primeira consulta com o Neurocirurgião

Logan teve sua primeira consulta com o neurocirurgião no dia 24 de setembro. Acordamos aquele dia bem cedo, deixamos a Julie na casa de uma babá e seguimos rumo ao CHOP (Children Hospital of Philadelphia). Levamos 1 hora e 50 minutos pra chegar, e não tivemos dificuldades em encontrar o nosso setor. O CHOP é um hospital muito conceituado e está entre os que mais realiza cirurgia de craniossinostose nos Estados Unidos. Eu sabia que meu filho estaria em boas mãos e fomos de coração aberto para a consulta.

Mil perguntas se passavam pela minha cabeça. Baseado em tudo que tinha lido sobre o assunto, fiz uma lista na noite anterior de tudo que eu julgava necessário perguntar.

Rapidamente fizemos nosso cadastro e em poucos minutos já estávamos dentro da sala de consulta. O neurocirurgião, Dr. Storm, não precisou de muito para confirmar o diagnóstico, senti um alívio muito grande quando ele nos afirmou que a craniossinostose do Logan não estava associada a nenhuma síndrome e que a cirurgia resolveria o problema dele.

Então perguntei se realmente era necessário a cirurgia e ele respondeu que sim, fez uma ligação e pediu que Dr. Taylor viesse nos encontrar e que trouxesse sua equipe.

Dr. Taylor é cirurgião Plástico da equipe e seu papel na cirurgia é fundamental, junto a ele vieram outros três médicos e então discutimos como seria o procedimento.

A cirurgia tem dois objetivos:

1. Dar ao cérebro espaço para crescer. Ele nos explicou que com 1 ano de idade o cérebro do bebê já alcança metade do tamanho de um cérebro de um adulto, e aos dois anos já atinge seu crescimento total. É necessário ter espaço para que esse cérebro possa crescer normalmente sem prejudicar seu desenvolvimento.
2. Fazer com que a aparência estética seja o mais "normal" possível.

Logan passará pelo procedimento CVR (Cranial Vault Reconstruction). Existem outros métodos de se fazer a cirurgia da craniossinostose,entre eles um considerado menos invasivo por endoscopia,  pretendo fazer uma postagem sobre isto ainda, com os pós e os contras de cada método, mas hoje falarei brevemente sobre o CVR.
 
Apesar de ser uma cirurgia grande e aparentemente a mais agressiva, é que mais apresenta resultados satisfatórios. Como o nome já diz, trata-se de uma Reconstrução do crânio.
Simplificando, é feito uma incisão de orelha a orelha, as placas ósseas que fazem parte da sutura fechada serão retiradas, reconstruidas e recolocadas. O neurocirurgião inicia o processo, abre o crânio e garante que nada será prejudicado no cérebro. Depois o cirurgião plástico assume a cirurgia,  reconstrói e coloca tudo no seu devido lugar.

Quero fazer uma postagem com mais detalhes, pois essa cirurgia também engloba a órbita ocular e outros detalhes, mas preciso estudar mais sobre o assunto, e terei mais detalhes depois da nossa próxima consulta com o Dr. Taylor.

Depois de explicado o procedimento para a gente, eu então perguntei o que esperar do pós-cirúrgico. Ele disse que não é comum ter que refazer a cirurgia, mas infelizmente existe um número de crianças que precisam de um segundo procedimento. A cirurgia dura em média 5 a 6 horas e a estadia no hospital entre 4 e 5 dias, sendo 2 na UTI. Ele precisará de transfusão de sangue e eu provavelmente poderei ser a doadora.

Quando será a cirurgia?
Esta cirurgia tem uma idade considerada "segura".  Para nós foi dito entre os 7 e 10 meses, pois os ossos devem estar mais firmes para a realização do procedimento. Mas tenho visto casos bem sucedidos de bebês que fizeram antes dos 7 meses e depois dos 10 meses e estão se desenvolvendo muito bem!
A data ainda não foi marcada, provavelmente ela será agendada no dia que ele fizer a tomografia.

Depois de termos conversado sobre a cirurgia, ele pediu que fosse agendado uma CT scan (tomografia computadorizada em 3D). Nesse exame ele vai avaliar se existe alguma pressão intracraniana, se há algum fluído, e se existe mais alguma sutura fechada além da metópica.

O ct scan foi agendado para o dia 13 de outubro, e para o nosso desespero cancelado porque o plano de saúde não cobriria. Essa já é outra história, a bendita saga pela Tomografia.

Hipotelorismo

Depois de ter recebido o diagnóstico de que nosso filho tinha Craniossinostose do tipo Trigonocefalia, fomos encaminhados pela pediatra à uma consulta com o oftalmologista.
Uma das características consequente da Trigonocefalia é o hipotelorismo (aproximação excessiva dos olhos) e a avaliação de um oftalmo é muito importante para se fechar o diagnóstico.

 Logan teve sua consulta no dia 19 de setembro. Ele estava um doce e muito cooperativo deixando assim que dr. Lee o examinasse sem nenhuma dificuldade.
Vários testes foram feitos, e acreditem, ele não chorou nem mesmo quando pingaram o colírio!!! Para nossa alegria tudo está em perfeitas condições. Logan não tem nenhuma lesão nos seus olhinhos.
 Logan fará um acompanhamento anual oftalmológico-pediatra, para ter certeza que tudo continua se desenvolvendo bem.

O nosso diagnóstico!

Logan nasceu no dia 13 de julho de 2015 as 10:13 da manhã pesando 3,700 Kg. Um bebê lindo, forte e saudável. Alguns minutos após seu nascimento percebi uma movimentação entre as enfermeiras na sala de parto, estavam esperando que alguém viesse avaliar sua cabeça.

Perguntei do que se tratava, e me disseram que tudo estava bem, que a cabecinha dele tinha um formato diferente do convencional, mas que em poucos dias iria desaparecer. Sua testa era pontudinha, saliente pra frente, e nas têmporas tinham uma espécie de amassado.

Na manhã seguinte o pediatra (um senhor muito conceituado por aqui) veio ao nosso quarto nos falar da avaliação que havia feito no Logan, tratei logo de perguntar sobre a cabeça.

O Dr. me respondeu que estava tudo bem, que ele era perfeitamente saudável e que a cabecinha dele poderia ter adquirido aquela forma devido a posição que ele estava dentro do útero. Lembro bem das palavras dele falando era a forma que Deus havia feito a cabecinha dele. Assim acreditamos e assim fomos pra casa.

Durante as visitas que fomos recebendo nossos amigos falavam sempre q estava melhorando, que estava "desamassando", mas sinto que na verdade  nós íamos nos acostumando com aquele formato, e sinceramente, ele é lindoooooo!!!!!

Os dias foram passando e fomos na consulta com o pediatra. Logan tinha 10 dias e tinha engordado 640 gramas. Ele crescia  firme, forte e lindo! E o médico pediu que voltássemos em duas semanas para vê-lo novamente.

No dia 6 de agosto chegamos para nossa consulta que aparentemente seria de rotina. Logan estava com 5 semanas de vida. O médico avaliou, pesou, olhou a cabeça dele varias vezes, perguntou se eu tinha alguma pergunta e se retirou. Voltou com uma outra médica, que pela diferença de idade era visível ser muito mais experiente que ele. Os dois conversaram entre si, olhavam a cabeça, olhavam anotações, e depois de um minuto de silêncio se dirigiu a mim.

Ela então me perguntou se a cabecinha dele parecia normal pra mim. Eu respondi que ele era assim, que havia nascido com aquele formato. Ela pediu que eu passasse a mão na cabeça dele e sentisse a moleira,  e me explicou que estava muito pequenina, que provavelmente estaria fechando. Pediu que eu voltasse novamente em duas semanas, pois ela queria acompanhar mais de perto o desenvolvimento da moleira dele, e me alertou que se fosse constatado que estava fechando ele teria que ser encaminhado para o neurocirurgião.

Senti como se eu não pertencesse ao meu corpo. minhas pernas bambearam, minha garganta deu um nó e eu chorei. Chorei ali mesmo na frente dos médicos, só lembro da palavra neurocirurgião ecoando na minha cabeça.

Em casa fui pesquisar sobre a moleira do bebê, e já comecei a ficar preocupada. Meu marido tentava me acalmar dizendo que estava bem, que nosso filho estava forte e que não tinha nada de errado com ele, mas meu coração de mãe não conseguia se acalmar.

Duas semanas se passaram e dia 20 de agosto finalmente chegou. Não via a hora de encontrar aquela médica novamente e saber se estava tudo bem com meu filho. Para minha decepção ela não estava trabalhando aquele dia e quem estava na clínica era o mesmo pediatra que tinha avaliado o Logan no momento do seu nascimento.

Ele então fez o exame de rotina, disse que tudo estava ótimo e  perguntou se eu tinha alguma pergunta. Falei pra ele que a médica tinha ficado preocupada com o formato da cabeça e com o fato da moleira estar se fechando e ele friamente me respondeu que meu filho tinha nascido com craniossinostose. Explicou que o crânio era composto por várias aberturas, e quando essas aberturas se fecham prematuramente causava essa assimetria, mas que não era nada para se preocupar, pois ele estava bem.

Uma pausa agora, só de lembrar dele falando com aquela frieza meu coração até acelera de nervoso.

Perguntei se não era melhor encaminhar pra um especialista vê-lo, ele me respondeu que não havia necessidade e se retirou.

Assim que cheguei fui pesquisar sobre craniossinostose. Então minha preocupação de antes deu lugar ao desespero. Meu filho precisava de ajuda, precisava ser visto por um neurocirurgião, precisava de exames e o pediatra dele simplesmente ignorou.

Voltei na clínica no dia seguinte e conversei com a recepcionista. Pedi que fosse feito o encaminhamento, falei que eu estava preocupada e que não ia conseguir ficar em paz se meu filho não fosse visto por alguém que entendesse do assunto. Aqui nos Estados Unidos eu precisaria desse encaminhamento do pediatra, não poderia levar por conta própria ao neurocirurgião. Ela prontamente me deu um formulário para que eu preenchesse pedindo o encaminhamento, e pediu que voltasse dois dias depois pra pegar.

Dois dias depois fui toda feliz buscar o encaminhamento, e chegando lá adivinhem só: negado. Sim, o médico negou, segundo ele era desnecessário.

Conforme os dias foram passando mais eu me informava sobre a craniossinostose. No dia 10 de setembro nós teríamos nossa consulta para tomar as vacinas. Eu queria estar preparada pra guerra. Me muni de argumentos e informações e chegando lá de nada valeu. Me respondeu que continuaria avaliando e acompanhando ele de perto, que não era necessário passar pelo neurocirurgião e que se tivesse sofrendo de alguma pressão intracraniana o pouquinho que ainda estava aberto da moleira estaria estufado pra cima. Foi quando caiu a minha ficha do absurdo que eu estava ouvindo. Não perdi meu tempo nem argumentando, meu filho não merecia estar ali, realmente era hora de mudar de clínica pediátrica.

Conversando com amigos aqui e ali, uma amiga me recomendou que eu tentasse levá-lo na clínica que ela levava seus filhos. Me passou o número e me garantiu que se tivesse algo de errado com meu filho, ela saberia o que fazer!

No dia seguinte, 14 de setembro, logo de manhã liguei e expliquei que meu filho tinha sido diagnosticado com craniossinostose, e que eu procurava por uma segunda opinião, e conseguimos que ele fosse encaixado ainda no mesmo dia.

Troquei rapidamente de roupa, amamentei meu anjinho e seguimos para o consultório. Quando chegamos não demorou para sermos atendidos. A pediatra nem levou muito tempo pra avaliá-lo, foi reta e direta. Disse que meu filho tinha craniossinostose, que ele precisa ser visto por um neurocirurgião pra avaliar a gravidade do caso dele e  nos deu o encaminhamento.

Foi uma mistura tão grande de sentimentos. Por um lado a tristeza de se confirmar o diagnóstico, sim,  meu filho tem craniossinostose, mas por outro, um alívio, finalmente ele iria ser visto por um neurocirurgião.

Bem-vindos!

Logan, nosso craniobaby nasceu com craniossinostose do tipo trigonocefalia. Estima-se que 1 a cada 2500 bebês nascem com essa má formação craniana.
Craniossinostose tem solução, e aqui divido com vocês nossa luta pelo diagnóstico e a espera pela cirurgia.
Que nossa luta alcance outras famílias, que a craniossinostose não passe despercebida e que todos os craniobabies recebam o tratamento adequado.
Informe-se e  nos ajude na conscientização da cranio!
Bem-vindo ao meucraniobaby!

O que é craniossinostose?

O crânio do bebê é formado por várias placas ósseas. Essas placas são unidas entre si através de suturas.

As suturas são as responsáveis por garantir ao crânio a capacidade de crescer e se expandir de maneira uniforme a medida que o cérebro for crescendo. Por esse motivo o fechamento prematuro de uma ou mais das suturas, além de causar uma deformidade na aparência física, deixando-a assimétrica, corre-se também o risco do bebê desenvolver uma pressão intracraniana, e consequentemente lesões cerebrais.

Essa fusão prematura de uma ou mais suturas recebe o nome de craniossinostose, conhecida também como cranioestenose.

 

Tipos de Craniossinostose:

• Escafocefalia:  Fusão prematura da sutura sagital. É a forma mais comum de craniossinostose abrangendo em média 40 % a 58 % nos casos diagnosticados de crânio. Fisicamente aparentam ter a testa saliente e cabeça alongada.

•  Braquicefalia: Fusão  prematura da Sutura coronal. pode ser unilateral ou bilateral. É a segunda forma mais comum de craniossinostose com incidência maior em meninas do que em meninos. A característica que indica sua fusão é a elevação da órbita ocular no lado afetado e  achatamento na região dos olhos.
  

•  Trigonocefalia: Fusão prematura da sutura metópica. É a terceira forma mais comum de craniossinostose, com maior incidência em meninos e englobando a média de  5% a 12% dos diagnósticos. O crânio resulta numa forma triangular, e pode resultar em vários graus de hipoterismo e até a perda total da visão. Fisicamente é possível notar uma saliência na testa que lembra a proa de um barco e sentir uma crista que se forma devido a fusão.  
  
• Plagiocefalia anterior ou posterior: Fusão prematura das suturas lambdóide. Resulta em um achatamento do crânio no lado afetado e um crescimento desproporcional ao lado oposto. 
  
• Não deve ser confundida com a plagiocefalia posicional, esta por sua vez é um achatamento causado pelo bebê  ficar sempre em uma mesma posição, não causa crescimento desproporcional ao lado oposto, e não precisa de intervenção cirúrgica. Podem simplesmente ser tratados com alternância dos lados que a criança dorme, ou uso de capacete em casos mais severos.
  
  

• Oxicefalia: Quando ocorre a fusão de duas ou mais suturas simultaneamente.

Algumas síndromes estão associadas a craniossinostose. Estudos associaram cerca de 70 síndromes, entre elas as com maior incidência são: Síndrome de Crouzon, Síndrome de Apert, Síndrome de Pfeiffer, Síndrome de Seathre-Chotzen e Síndrome de Carpenter.


As causas:

Ainda sob pesquisas, para a craniossinostose que não se relaciona a nenhuma síndrome trata-se de uma má formação, que pode ser congênita, percebida logo após o nascimento, ou pode se desenvolver nos primeiros meses de vida. Pode acontecer em qualquer família (nas mais especiais no meu ponto de vista). Já no caso de craniossinostose sindrômica, a origem é genética.

O diagnóstico:

O diagnóstico pode ser feito durante o exame físico com seu pediatra. A primeira suspeita é sempre visível e
é possível também sentir as fontanelas e as suturas.
Uma vez levantada a suspeita, é crucial que o bebê seja avaliado por um neurocirurgião pediatra, ele sim irá direcionar aos exames para a confirmação do diagnóstico.
Muitas vezes raio x não mostram com detalhes as suturas, e acabam resultando em erro no diagnostico. O mais recomendado é a tomografia computadorizada (tc), que além de avaliar as suturas, ainda mostram se há alguma pressão intracraniana ou fluidos.

Tratamento:


A chave para o tratamento  da craniossinostose esta em detectar o mais cedo possível. Quanto mais cedo a intervenção, maiores as chances de evitar que a criança sofra alterações cerebrais que podem resultar em prejuízo do intelecto, causando atrasos no desenvolvimento, dificuldade de aprendizagem e em caso mais graves, autismo e perda total da visão.
O tratamento na maioria das vezes é cirúrgico. Uma vez confirmado o diagnóstico com o neurocirurgião, ele é quem avaliará se há ou não necessidade de intervenção cirúrgica e qual a melhor idade para a realização do procedimento. 



aviso importante pessoal!!!
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